류마티스 내과
관절염
전신홍반루푸스
전신홍반루푸스란?
전신홍반루푸스는 면역 체계의 이상으로 피부, 신장, 신경계, 폐, 심장, 조혈기관과 근육, 관절을 침범하는 전신성 자가면역 질환입니다. 면역계란 질병에 대한 생체의 방어기구로서 세균이나 바이러스, 다른 항원에 대해 자신을 방어하는 역할을 합니다. 전신홍반루푸스는 이러한 면역계의 이상으로 인해 자신을 방어해야 하는 면역체계가 환자 자신의 정상 조직을 공격 하는 자가 면역질환으로 만성 염증 반응이 발생하게 됩니다. 전신홍반루푸스는 짧게는 ‘루푸스’라고 불리며 말의 어원은 라틴어로 늑대라는 뜻으로 이 말은 환자의 피부가 늑대에 물린 모양처럼 붉게 된다는 말에서 유래된 것입니다. 전신홍반루푸스의 형태는 전신 장기를 침범하는 ‘전신형’과 피부에만 국한되는 ‘피부형’ 등으로 구분되며, 약 10%의 환자는 한 종류 이상의 전신형 류마티스 질환의 증상을 가지는 ‘복합 교원성 질환’ 또는 ‘중복 증후군’ 형태로 나타납니다.
전신홍반루푸스의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 다만 다른 자가면역 질환처럼 감염에 의해 유발된 이상 면역 체계에 호르몬, 유전적, 환경적 요인이 복합적으로 작용하면서 질병으로 발전한다고 추정됩니다. 전신홍반루푸스는 가임기 여성에게 많이 발행하는데, 9:1의 비율로 여성이 많습니다. 가족 중에 전신홍반루푸스 환자가 있을 경우 발병 확률이 더 높지만, 전신홍반루푸스는 매우 드문 질환이므로 실제 부모 자식 간 유전적 경향은 뚜렷하지 않습니다. 약물의 사용으로 전신홍반루푸스가 유발되기도 합니다. 혈압약이나 심장약, 항경련약 등의 약물이 전신 홍반과 같은 증상들과 혈액 검사 이상을 일으키는 경우도 있습니다. 그러나 이러한 경우에는 약을 끊음과 동시에 증상들이 사라지는 것이 특징입니다.
피부점막증상
증상은 처음 발병 시에 누구나 일정한 증상이 나타나는 것은 아닙니다. 피부 증상은 가장 흔히 나타나는 증상으로 빰의 발진과 원판성 발진, 광과민성(Photosensitivity), 구강 궤양 등으로 환자의 80~90% 의 환자에서 나타납니다. 가장 특징적인 병변은 뺨 발진으로 이는 나비모양으로 나타나며, 비교적 갑자기 나타나서 수일간 지속됩니다. 대개경계가불분명하며가렵지않고 팔자(8(八))주름안쪽은침범하지 않는 것이 매우 특징적입니다.
원반형 발진은 뺨의 발진과는 다르게 경계가 비교적 분명한 홍반( 붉은 반점)으로 표면이 하얗게 일어나는 인설이 있고 때로는 모공까지 뻗치기도 합니다. 호전과 악화를 반복하면서 수개월에서 수년이 경과되면 염증의 소실과 함께 흉터를 남기면서 치유됩니다. 두피에 이러한 병적인 증상이 나타날 경우 탈모현상이 나타납니다.
광과민성은 햇빛에 노출 후 피부 어느 부위에서나 발생할 수 있습니다. 점막증상은코,항문,생식기등에나타날수있지만구강궤양이가장 흔하게 나타납니다. 대부분의 구강의 병적 변화는 통증이 없지만 중앙에 함몰 부위가 발생할 수 있고 나중에는 통증이 있는 궤양으로 진행되기도 합니다.
근골격계 증상
관절통 역시 전신홍반루푸스 환자의 75% 이상에서 관찰되는 흔한 증상입니다. 일부 환자는 부종이나 열감, 발진, 관절 운동의 장애와 같 은 전형적인 관절염의 증상 없이 관절통만 나타나기도 합니다. 관절통 이나 관절염은 어느 관절에나 발생할 수 있지만 손에 대칭적으로 나타 나는경우가가장흔합니다.힘줄,인대등관절주의조직의변화로인 해 손가락이 심하게 펴지거나 구부러지는 운동성 장애가 오기도 하는 데 이를 ‘자꾸관절증(Jaccoud’s arthropathy)’이라 부릅니다.
신장 증상
20~75%의 환자에서 발견되는 신장 증상은 신부전이나 신증후군이 발생하기 전까지는 특별한 자각 증상이 없습니다. 그러나 신기능 저하가 심각하게 일어날 수 있으므로 신장 질환의 유무를 판단하기 위해 정기적인 신기능 검사가 필요합니다.
뇌신경 증상
2/3의 환자에서 신경 정신증상이 나타나며, 인지장애 같은 가벼운 증상부터 생명을 위협하는 증상까지 다양한 형태로 나타납니다. 우울증, 불안, 정신병, 주의력 결핍, 집중력 저하, 기억력 장애, 두통 등이 나타날 수 있으며, 발작이 일어나기도 합니다.
기타장기침범증상
폐, 심장, 위장관을 둘러싸고 있는 장막을 침범하여 흉막염, 심낭염, 복막염 등의 형태로 나타날 수 있습니다. 또한 전신홍반루푸스 환자는 동맥경화가 잘 일어나 비교적 젊은 나이에서도 심근경색이 발생하는 경향이 있으며, 이는 사망의 중요한 원인이 됩니다. 그 밖에도 위장관, 간, 눈등다양한전신장기를침범할수있습니다. 전신홍반루푸스라는 질환은 여러 형태로 나타날 수 있지만 대부분의 환자에게는 이 중 몇 가지 증상만이 발생하며, 많은 경우 환자들은 큰 문제없이 잘 지내기도 합니다.
전신홍반루푸스의 진단
전신홍반루푸스를 진단하는 것은 때로는 어렵습니다. 특히 증상이 가벼울 때는 더욱 그렇습니다. 진단하는 검사에는 특수 혈액 검사를 통한 자가항체 검사, 일반 혈액 검사, 간기능 검사, 신장기능 검사 등이 있습니다.
자가항체 검사
자가면역 질환으로 흔하게 나타나는 항체를 검사합니다.
⦁ 항핵항체(ANA) 검사
신체를 구성하는 세포 안에 있는 핵 내의 물질에 대한 자가항체로, 전신홍반루푸스 환자의 95% 이상에서 양성 소견을 보입니다.
⦁ 항이중나선DNA항체검사
핵 안에 존재하는 이중나선 DNA에 대한 자가항체를 검출하는 검사로, 전신홍반루푸스 환자의 70%에서 검출됩니다.
⦁ 항추출성핵항원항체검사
항핵항체가 양성인 환자에게서 Ro, La, Sm, RNP 등의 항원에 대한 세 부적인 자가항체를 판별하는 정밀 검사로, 전신홍반루푸스를 진단하는 데 도움이 됩니다.
⦁ 항인지질항체검사
전신홍반루푸스 환자의 약 50%에서 항 인지질 항체가 양성으로 나 타납니다.
⦁ 보체검사
보체는 간에서 생성되는 단백질로 혈액 내에 순환하다가 면역복합체 나 미생물 등에 의해 자극을 받으면 활성화되어 염증 반응을 증가시키 고 항체와 결합한 세포를 파괴하는 역할을 합니다.
일반혈액검사
전신홍반루푸스 환자는 용혈성빈혈, 백혈구 감소증, 림프구 감소증, 혈소판감소증 등의 다양한 혈액 장애가 있을 수 있습니다. CBC검사,적 혈구 침강속도(ESR), 염증 정도를 파악하는 C-반응 단백 검사(CRP)를 주로 시행합니다.
소변검사
전신홍반루푸스 환자에서 신장 침범은 증상이 없는 경우도 많기 때문에 전신홍반루푸스가 의심되는 환자나 진단 후 경과 추적 중인 환자에서 소변검사는 필수적입니다. 단백뇨가 있거나 현미경적 혈뇨가 있고 적혈 구 원주가 발견되는 경우에는 루푸스신염의 가능성이 높아 단백뇨에 대 한 정량 검사를 시행해야 합니다.
비스테로이드성 소염제
이는 미열, 피로감, 관절염, 늑막염 등이 있을때 많이 처방되며, 염증 억제와 통증 완화의 효과가 있습니다. 하지만 내부 주요 장기에 염증이 있는 경우에는 효과가 크지 않고, 위장 장애나 혈압 상승, 몸이 붓는 부작용이 발생할 수 있습니다.
항말라리아제
이는 전신홍반루푸스 환자의 관절염, 피부 질환, 구강 궤양, 늑막염, 심남염에 효과가 있습니다. 원반형 루푸스 치료에서는 약 60~90% 환자가 증상 호전을 보일 만큼 치료 효과가 좋습니다. 항말라리아제는 자외선의 나쁜 영향으로부터 보호하고 유해 항원을 차단합니다. 이는 다른 약제와 함께 쓰이는 경우가 많습니다. 이런 경우 스테로이드의 용량을 줄일 수 있는 장점이 있습니다. 심각한 부작용은 적으나, 장기간 사용 시 피부의 착색 등이 있을 수 있습니다. 최소 3년 이상 다량으로 사용할 시에는 황반 변성 등의 망막 손상의 위험성이 있습니다. 3년 이후부터는 년 1~2회 정도 정기적인 안과적 검사를 해야 합니다.
스테로이드 제제(부신피질호르몬제)
이는 강력한 항염제로, 염증을 약화시켜 통증, 부종, 발열 등을 감소시킬 수 있습니다. 주로 먹는 약으로 사용하지만, 근육 주사, 관절 내 주사, 혈관 주사로도 사용할 수도 있습니다. 심각한 장기 침범이 있거나, 루푸스 신염이 있는 경우에는 고용량의 스테로이드를 투여합니다. 부작용으로는 얼굴이 둥글게 변하는 현상, 여드름의 형성, 식욕 증가, 체중 증가, 복부 비만, 팔다리가 가늘어지는 현상, 피부의 약화, 혈관의 약화 등이 있습니다. 감정의 기복, 불안, 우울증이나 불면증 등 정신적인 부작용이 나타날 수도 있습니다. 감염에 대한 저항력이 약해질 수 있고 당뇨, 녹내장, 혈압 상승, 백내장, 근력 약화, 뼈의 무혈성 골 괴사, 골다공증 등이 나타날 수 있습니다. 이러한 부작용 때문에 처방된 약제의 투여를 기피해서는 안 됩니다. 알맞은 용량과 기간의 조절을 통해 부작용은 최소화하고 치료 효과는 최대화해야 합니다.
면역 억제제
이는신장과같은주요기관을침범한경우면역기능과염증반응을 조절하고 억제하는 작용을 합니다. 면역계가 너무 억제되면 저항력이 떨어져 감염이 쉽게 생기거나 골수 기능이 억제되면서 빈혈, 백혈구 감소증, 혈소판이 떨어지는 부작용이 생길 수 있습니다.
전신홍반루푸스의 자기관리
식이요법
음식을 골고루 섭취하는 것도 치료의 중요한 부분입니다. 병이 악화되고 식욕이 없을 때는 비타민제를 먹는 것도 도움이 될 수 있습니다. 그러나 비타민 과용은 심각한 부작용이 있을 수 있다는 것을 알아야 하며 주치의사와 의논하는 것이 좋습니다. 신장이 침범된 경우에는 염분이나 단백질을 제한하는 등 특별한 치료식이 필요한 경우도 있습니다.
일광 노출
자외선의 노출은 대부분의 환자들에서 피부 발진을 악화시킵니다. 이외에도 발열, 관절통, 심장, 폐, 신장, 신경계의 염증 반응 등 전신홍반루푸스의 전반적인 악화를 초래할 수 있습니다. 그러므로 차광 로션을 바르거나 일광이 강한 대낮에는 외출을 자제하는 것이 좋으며 모자나 소매를 덮는 의복을 착용하는 것이 권장됩니다.
식이요법
음식을 골고루 섭취하는 것도 치료의 중요한 부분입니다. 병이 악화되고 식욕이 없을 때는 비타민제를 먹는 것도 도움이 될 수 있습니다. 그러나 비타민 과용은 심각한 부작용이 있을 수 있다는 것을 알아야 하며 주치의사와 의논하는 것이 좋습니다. 신장이 침범된 경우에는 염분이나 단백질을 제한하는 등 특별한 치료식이 필요한 경우도 있습니다.
일광 노출
자외선의 노출은 대부분의 환자들에서 피부 발진을 악화시킵니다. 이외에도 발열, 관절통, 심장, 폐, 신장, 신경계의 염증 반응 등 전신홍반루푸스의 전반적인 악화를 초래할 수 있습니다. 그러므로 차광 로션을 바르거나 일광이 강한 대낮에는 외출을 자제하는 것이 좋으며 모자나 소매를 덮는 의복을 착용하는 것이 권장됩니다.
임신과 피임
임신은 전신홍반루푸스 환자에게는 특별한 문제입니다. 이 질환의 증상이심할때는임신능력이감소할수있는데이는호르몬의변화때문 이기도하고 약물의 부작용 때문일 수도 있습니다. 일부 여성 환자들은 임신 중이나 분만 후에 처음으로 발병하거나 증상이 악화되는 경우가 있습니다. 또 유산의 위험도 증가됩니다. 따라서 주치의 선생님과 임신 계획에 대해 상의한 후 임신하는 것이 필요합니다. 병의 활동성에 대해 규칙적으로 검사하고 대처하면 많은 환자에서 장상 임신과 분만이 가능합니다. 드물게 태반을 통해서 어머니의 항체가 태아에게 건너가는 경우가 있어 아기에게 반점, 간 비대 등이 발생할 수 있으나 6개월이 지나면 대개는 사라지는 것으로 되어 있습니다. 피임이 필요한 경우라면 경구 피임제나 젤리 등이 안전하며 자궁내 기구는 감염의 가능성이 높으므로 사용하지 않는 것이 좋습니다.
감염
전신홍반루푸스 환자는 세균이나 바이러스 감염 병에 잘 걸리는데 이는 질병 자체 때문이기도 하고 스테로이드나 면역 억제제와 같은 치료 약제 때문일 수도 있습니다.
심리적 극복과 대처
전신홍반루푸스같은 만성 질환을 앓는 분들은 정서적으로 문제가 생길 가능성이 높습니다. 전에 건강했던 자신의 모습과 비교되어 화가 나거나 우울해지기도 합니다. 두려움과 분노, 우울감은 터놓고 얘기하는 것이 극복하는데 도움이 됩니다. 문제점이나 좌절감에 대해 가족이나 친구, 다른 사람과 얘기하는 것이 기분을 좋게 하고 해결방법을 찾는 길이 될 수 있습니다.